Bà Lý, vừa mới tổ chức sinh nhật 60 tuổi, năm nay lại mắc phải một căn bệnh kỳ lạ. Vào đầu năm, bà cảm thấy tai của mình có vấn đề. Lúc đầu, bà nghĩ rằng mình già rồi, có chút ù tai là điều bình thường nên không quá để ý. Nhưng không lâu sau, bà cảm thấy tình trạng ù tai trở nên nặng hơn, kèm theo hiện tượng chóng mặt, tai chảy mủ, và hai bên tai cảm thấy rất bí bách, khó chịu.
Bà Lý đến khám tại bệnh viện địa phương, nơi bà được chẩn đoán là mắc “viêm tai giữa tiết dịch mạn tính”. Bà đã thực hiện phẫu thuật cắt màng nhĩ và đặt một ống nhỏ để giúp dịch bên trong tai giữa chảy ra, không khí vào, nhằm giảm áp lực.
Không ngờ rằng sau phẫu thuật, tình trạng thính lực của bà Lý vẫn tiếp tục suy giảm, triệu chứng tai chảy mủ dường như không cải thiện nhiều, bên cạnh đó còn đau tai, kèm theo chứng đau đầu và ù tai nghiêm trọng. Gia đình thấy vậy rất lo lắng, quyết định đưa bà đến một nơi mà mọi người tin tưởng – Bệnh viện Hà Nội.
Tại phòng khám tai mũi họng của Bệnh viện, bác sĩ đã tiến hành một loạt các xét nghiệm cho bà Lý. Kết quả thính lực cho thấy bà bị “mất thính lực thần kinh cực nặng hai bên”, và cả hai kết quả nuôi cấy dịch tai đều âm tính. Bác sĩ chú ý thấy mắt bà Lý hơi đỏ và hỏi thăm về tình trạng mắt của bà.
Bà Lý cho biết mắt bà đỏ và đau như có cát rơi vào đã hơn nửa tháng, nhưng vì tai càng ngày càng nghiêm trọng nên bà không để ý. Bác sĩ tai mũi họng cảm thấy bệnh tình của bà không giống như chỉ là viêm tai giữa đơn thuần, nên đã khuyên bà đến khoa miễn dịch để kiểm tra thêm nguyên nhân.
Tại phòng khám miễn dịch, bác sĩ đã thăm hỏi tình trạng bệnh của bà Lý và thực hiện một cuộc khám lâm sàng cẩn thận. Ngoài rơi mắt đỏ và triệu chứng mất thính lực, bác sĩ nhận thấy bà Lý có hiện tượng loạn nhịp tim, âm thanh tim không đều và nhịp tim chậm, chỉ 40 nhịp/phút. Qua việc hỏi thăm thêm về tình trạng tim, bác sĩ được biết rằng bà Lý có huyết áp cao, bình thường uống thuốc hạ huyết áp rất tốt, không bị bệnh mạch vành, nhưng trong tháng qua cảm thấy có chút hồi hộp.
Bác sĩ đã xem xét hồ sơ bệnh án trước đó của bà Lý và tìm ra kết quả điện tim, cho thấy nhịp tim xoang. Sau khi xác nhận hiện tượng hồi hộp của bà Lý xuất hiện gần đây cùng với viêm tai giữa và mắt đỏ, bác sĩ đã tiến hành xét nghiệm điện tim mới cho bà.
Kết quả điện tâm đồ của bệnh nhân cho thấy hiện tượng khối nhĩ thất độ III
Quả thật, tình trạng tim của bà Lý có vấn đề. Kết quả điện tâm đồ cho thấy sự tách biệt hoàn toàn giữa tâm nhĩ và tâm thất, đây là biểu hiện điển hình của “khối nhĩ thất”.
Do bà Lý hiện tại bị tổn thương ở ít nhất ba cơ quan (mắt, tai, tim), đặc biệt là tim có hiện tượng tắc nghẽn nghiêm trọng, có nguy cơ tử vong đột ngột, đồng thời có thể còn các tổn thương khác chưa được phát hiện, bác sĩ đã khuyên bà Lý nên nhập viện ngay lập tức.
Bà Lý nhanh chóng nhập viện tại khoa miễn dịch, sau khi thực hiện đầy đủ các xét nghiệm liên quan (chức năng gan thận và xét nghiệm nước tiểu đều bình thường), bác sĩ đã đề nghị một buổi hội chẩn đa chuyên khoa tại bệnh viện, tiến hành điều trị MDT.
Mô hình điều trị MDT của bệnh viện này đã được thành lập từ những ngày đầu thành lập vào thế kỷ 20
và dần dần hoàn thiện sau đầu thế kỷ 21. Thông thường, bác sĩ chính sẽ khởi xướng và các chuyên gia đa chuyên khoa sẽ thảo luận về ca bệnh, nhằm giải quyết các vấn đề khó khăn trong chẩn đoán và điều trị bệnh.
Trong buổi hội chẩn đa chuyên khoa,
khoa mắt
chẩn đoán viêm củ viên miễn dịch và viêm giác mạc.
khoa tim mạch
thông báo rằng siêu âm tim phát hiện van động mạch chủ dày lên, hở van động mạch chủ nhẹ và có dịch màng tim chút ít.
khoa thần kinh
loại trừ khả năng bệnh lý mạch máu não.
khoa răng miệng
loại trừ hội chứng khô.
khoa chẩn đoán hình ảnh
đã xem xét CT sọ đá, CT phổi, MRI ốc tai, CT xoang nâng cao và phát hiện ngoài mắt, tai, tim còn viêm xương chũm, viêm xoang hai bên, nhiều nốt phổi nhỏ và hình ảnh thâm nhiễm.
Kết quả CT phổi của bệnh nhân, mũi tên (trái) chỉ nốt phổi, mũi tên (phải) chỉ dịch màng tim nhẹ
CT sọ đá, mũi tên (trái, trên) chỉ viêm xoang hàm, mũi tên (phải, dưới) chỉ viêm xương chũm hai bên
khoa hô hấp
cho rằng các nốt phổi có thể do bệnh nguyên phát gây ra, đề nghị theo dõi.
khoa tâm lý
cho rằng bệnh nhân do mất thính lực hai bên nên có biểu hiện trầm cảm kèm theo lo âu và triệu chứng cơ thể, ngoài việc điều trị thuốc giảm lo âu và chống trầm cảm, cần phải có sự lắng nghe, đồng cảm và tăng cường sự hỗ trợ từ gia đình.
khoa tai mũi họng
cho rằng có thể cải thiện thính lực qua “phẫu thuật cấy ghép ốc tai nhân tạo”, nhưng tình trạng hiện tại đang hoạt động cấp tính, phẫu thuật có thể làm tình trạng nghiêm trọng hơn, cần chờ khi tình trạng ổn định mới thực hiện phẫu thuật, đồng thời có thể phối hợp với khoa miễn dịch để thực hiện sinh thiết tổ chức bệnh lý để xác định bệnh nguyên phát.
Kết hợp với những thảo luận đa chuyên khoa trên, bệnh nhân có bệnh lý mạn tính, ảnh hưởng đến tai giữa, xương chũm, củ viên, xoang mũi, phổi, tim, cùng với chỉ số viêm huyết thanh tăng cao. Mặc dù kháng thể kháng tế bào trung tính còn âm tính, nhưng theo tiêu chuẩn phân loại GPA của Liên hiệp hội thấp khớp châu Âu/Hiệp hội thấp khớp Mỹ vào năm 2022, bệnh nhân đã được phân loại là tổn thương mạch máu nhỏ. Các triệu chứng viêm xoang (3 điểm), mất thính lực thần kinh (1 điểm), hình ảnh tương thích viêm xoang và viêm xương chũm (1 điểm), nốt phổi (2 điểm) đều thỏa mãn tiêu chuẩn phân loại viêm mạch hạt. Do đó bác sĩ đã đưa ra chẩn đoán cuối cùng:
viêm mạch hạt.
Viêm mạch hạt
là một loại bệnh tự miễn khá hiếm gặp. Có thể ảnh hưởng đến nhiều mô và cơ quan của cơ thể. Thông thường lệch tai giữa, tai trong, xương chũm bị ảnh hưởng, biểu hiện với viêm tai, mất thính lực thần kinh, chóng mặt và viêm sụn. Mắt có thể biểu hiện mắt đỏ và phù nề, có thể xảy ra viêm và tắc nghẽn ống lệ mũi, viêm kết mạc, viêm củ viên, viêm màng mạch hoặc viêm mạch võng mạc, thậm chí có thể dẫn đến mù vĩnh viễn. Phổi có thể biểu hiện dưới dạng nốt phổi đơn lập hoặc nhiều nốt, đôi khi gây ra đau ngực, khó thở, ho, ho ra máu và các triệu chứng khác.
Triệu chứng của bà Lý có thể được giải thích rất tốt bởi căn bệnh này, và sinh thiết tổ chức mềm tai giữa mà bác sĩ tai mũi họng cũng phát hiện thấy nhiều hạt ở bên trong tai giữa, điều này cũng xác nhận chẩn đoán của bác sĩ.
Tuy nhiên, hiện tượng tắc nghẽn tim là một biểu hiện lâm sàng hiếm gặp của viêm mạch hạt, khi một căn bệnh hiếm gặp gặp phải triệu chứng hiếm gặp, điều này không nghi ngờ gì đã tạo ra thách thức lớn cho việc chẩn đoán và điều trị của bác sĩ. Bác sĩ khoa miễn dịch đã xem xét tình trạng lâm sàng nghiêm trọng hiện tại của bà Lý và ngay lập tức tiến hành điều trị bằng steroid và ức chế miễn dịch cho bà.
Dưới tác động của steroid, tình trạng của bà Lý nhanh chóng được kiểm soát, tình trạng đỏ mắt, đau đầu, ù tai dần dần biến mất, tình trạng chảy mủ hai bên tai dừng lại, mức độ tắc nghẽn tim cũng dần cải thiện, nốt phổi giảm dần, thính lực được cải thiện rõ rệt sau khi ổn định tình trạng với phẫu thuật “cấy ghép ốc tai nhân tạo”. Cuối cùng, dưới sự theo dõi và quản lý liên tục gần một năm tại khoa miễn dịch, bệnh tình của bà Lý đã hoàn toàn thuyên giảm.
Viêm mạch hạt
là một loại viêm mạch liên quan đến kháng thể kháng tế bào trung tính, tỷ lệ mắc khoảng 1/25,000, độ tuổi khởi phát trung bình là 40 tuổi, nguyên nhân chưa rõ ràng, tiên lượng của bệnh nhân phụ thuộc vào mức độ nghiêm trọng và phạm vi bệnh, cũng như thực tế điều trị kịp thời. Sau khi điều trị, khoảng 80% bệnh nhân có thể đạt được tình trạng thuyên giảm hoàn toàn, tuy nhiên trong đó một nửa bệnh nhân cuối cùng gặp phải tái phát; tái phát có thể xảy ra trong thời gian ổn định hoặc sau khi ngừng điều trị, việc tiếp tục điều trị hoặc tăng cường điều trị thường có thể kiểm soát bệnh. Vì vậy những bệnh nhân này cần phải được điều trị kịp thời, theo dõi định kỳ, tránh tái phát và tuyệt đối không được chậm trễ trong việc điều trị.
Đối với bác sĩ, cần chuẩn bị cho việc chẩn đoán và phân biệt chẩn đoán cho các căn bệnh hiếm gặp, trong quá trình điều trị lâm sàng cần quan sát kỹ, tư duy tích cực, xây dựng phương pháp điều trị hệ thống theo cách nhìn tổng thể về bệnh nhân, và phối hợp tích cực với các chuyên khoa khác nhau trong việc điều trị kịp thời và đầy đủ cho bệnh nhân, nhằm giảm thiểu đau đớn cho bệnh nhân, nâng cao tiên lượng cho bệnh nhân.
Tài liệu tham khảo
[1] Hà Tín, Trương Quế Chi, Lưu Đào, v.v. Tắc nghẽn tim: viêm mạch hạt hay là bệnh liên quan đến IgG4? [J]. Tạp chí Y học Hiệp hội, 2023, 14(1): 379-384.
[2] Robson JC, Grayson PC, Ponte C, et al. Tiêu chí phân loại của Hiệp hội thấp khớp Mỹ/Hiệp hội thấp khớp châu Âu năm 2022 cho viêm mạch hạt có mạch [J]. Viêm khớp Rheumatol, 2022, 74: 393-399.
Chủ đề kiến thức phổ cập xuất phát từ chuyên mục bệnh khó và bệnh hiếm của Tạp chí Y học Hiệp hội【Tạp chí Y học Hiệp hội】tắc nghẽn tim: viêm mạch hạt hay bệnh liên quan đến IgG4?
Biên tập viên: Lưu Dương, Triệu Na
Kiểm tra: Lý Na, Lý Ngọc Lạc, Đổng Triết, Lý Huệ Văn
Giám sát: Ngô Vân Minh
【Tuyên bố bản quyền】
Tạp chí Y học Hiệp hội khuyến khích tôn trọng và bảo vệ quyền sở hữu trí tuệ, hoan nghênh trích dẫn và trích dẫn, nhưng cần phải có sự ủy quyền từ nền tảng này. Nếu bạn có bất kỳ nghi ngờ nào về nội dung bài viết và quyền sở hữu trí tuệ, vui lòng gửi email đến [email protected], chúng tôi sẽ liên hệ với bạn để giải quyết. Nội dung đồ họa và văn bản chỉ phục vụ mục đích trao đổi và học tập, không nhằm mục đích lợi nhuận; nội dung giáo dục phổ cập chỉ dành cho việc phổ cập kiến thức sức khỏe cộng đồng, độc giả không nên sử dụng làm cơ sở cho chẩn đoán cá nhân và quản lý riêng, để tránh làm chậm trễ việc điều trị. Các yêu cầu liên quan đến chữa bệnh và điều trị hãy đến khám tại Bệnh viện Hiệp hội Bắc Kinh qua ứng dụng hoặc trực tiếp.
